Estas anomalias ocorrem precocemente intra-útero, já nas primeiras 4 semanas pós fecundação, e são classificadas dentro das anormalidades de indução dorsal, juntamente com as encefaloceles.
As alterações do tipo Chiari são subdividas em tipo I e tipo II:
Chiari Tipo I
Caracterizam-se pela herniação das tonsilas cerebelares para além dos limites do forame magno. Embora seja comum encontrar pequenas projeções das tonsilas por até 3-5 mm, este é a medida limítrofe para se considerar a malformação como patológica ou como variante da normalidade.
Muitos pacientes apresentam-se assintomáticos por décadas, contudo alguns desenvolvem sintomas relacionados à compressão da medula espinhal, das tonsilas ou mesmo pela formação de hidro-seringomielia.
Na grande parte dos casos, a herniação não costuma ultrapassar o limite de C2, mas ela pode se estender mais inferiormente. Nestes casos, quando mais baixa a herniação, maior a tendência à obliteração do forame magno.
A seringomielia costuma ser observada na medula espinhal cervical em até 75% dos casos.
Chiari Tipo II
Esta segunda categoria, mais complexa, envolve quase todos os elementos do neuroeixo.
Há um rebaixamento do IV ventrículo, tronco cerebral, tonsilas cerebelares e vérmis, com herniação, sobretudo destas duas últimas estruturas, através do forame magno.
Na maioria das vezes estas alterações estão relacionadas a formação de mielomeningocele e/ou de hidrocefalia.
Como grande parte dos pacientes apresentam fossa posterior pequena, esta é a causa mais apontada como a formadora da anormalidade.
A reconformação das estruturas da fossa posterior também é acompanhada de outras alterações dignas de nota, como a reestruturação do cerebelo em formato de "torre" ou de "pseudomassa".
Depois desta publicação de Poe e cols. em 1989 já foram introduzidas novas e mais complexas classificações, sendo a mais aceita a que engloba 4 subtipos de Malformação de Chiari.
Bibliografia
1. Poe e cols. (1989), Radiographics: http://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/radiographics.9.5.2678293,
