Displasia Fibrosa

A displasia fibrosa (DF) é mais comumente observada nas 3 primeiras décadas de vida. Embora seja uma anomalia geralmente benigna (99% dos casos), ela se caracteriza por substituir a medular óssea por material fibroso.

Na região da face, por exemplo, ela costuma comprometer com mais frequência a maxila e a mandíbula, e é responsável por determinar alterações típicas da doença, como a face leonina. Dentro deste mesmo espectro ela pode ocasionar problemas com a oclusão dentária e alterações na acuidade visual (quando há envolvimento da órbita).

(Imagem do site lookfordiagnosis.com)

Representa cerca de 2,5% de todos os tumores ósseos, e aproximadamente 7,5% dos tumores ósseos benignos.

A doença costuma ser subdividida em dois grupos, um monostótico (quando há envolvimento de um osso ou de ossos contíguos), e outro poliostótico (quando há compromete dois ou mais ossos sem continuidade).

A forma monostótica é mais comum, sendo observada em cerca de 70% dos casos, e não costuma haver predileção por sexo. Já a forma poliostótica costuma ser mais prevalente em meninas.

A DF poliostótica, quando acompanhada de manchas café com leite e endocrinopatias (puberdade precoce no sexo feminino), é chamada de síndrome de McCune-Albright.

Um fato curioso é que a forma poliostótica tende a envolver um lado do corpo e costuma envolver a cabeça com mais frequência.

(Botelho RA e cols. Radiol. Bras. 2006)

No entanto, por ser mais comum, a forma monostótica é a mais associada aos casos de envolvimento cranio-facial.

(Imagem do site lookfordiagnosis.com)

A transformação maligna, como supramencionado, é rara (1%), mas esta taxa pode ser de até 44% em pacientes pós radioterapia.

O diagnóstico diferencial mais citado da DF é o fibroma ossificante, sendo que alguns autores costumam considerar esta patologia como uma variante mais agressiva da DF.

Dentre outros diferenciais encontram-se a hiperostose, osteoma, cordoma, osteocondroma, tumor marrom e o tumor de células gigantes.

Nas imagens topográficas a DF pode ser vista em 3 formas:

- Forma compacta (50% dos casos, comum na base do crânio, esfenóide, teto da órbita)
- Forma lítica (calota craniana e ossos da face)
- Forma mista

Por serem lesões de alta densidade óssea, costumam apresentar sinal baixo em T1 e T2 ao estudo de ressonância magnética (RM)

Bibliografia

1. Botelho RA e cols. Radiol. Bras. 2006; 39(4): 269-272
2. Alves AL e cols. Rev Bras. Otorrinolaringol. 2002; 68(2): 288-92